11種罕病盼納病主法 若有共識最快6月公告

病人自主權利法面面觀 8-6（中央社記者陳偉婷台北6日電）病人自主權利法為期盼善終的罕病者開啟一扇窗，根據醫事司統計，目前共有漸凍人症、原發性肺動脈高壓等11項罕病申請納入適用。但須經專家會議審查，若有共識，最快6月公告。

46歲的妮妮是漸凍人，42歲時發病，這4年間疾病逐漸禁錮她，從單腳、雙腳再到雙手，功能漸失就像緩慢進展的折磨。

更令妮妮害怕的是，漸凍人症從發病到死亡約僅2到5年，眼看「死期」將屆，漸凍人症卻還沒納入病人自主權利法的適用範圍。她接受中央社記者採訪時說：「我很緊張，再不納入，我可能明年就用不到了。」

病主法今年1月6日上路，賦予民眾事先預立醫療決定、善終權利。法規也為重病、罕病者開了一扇窗，明訂經政府公告的疾病或痛苦難以忍受、疾病無法治癒且醫療無法合適解決者也適用。

不過，從病主法上路準備期至今已過3年，政府尚未公告可適用的罕病。衛福部醫事司長石崇良受訪表示，已對外公開徵求希望納入的難罕症，第一階段有11種罕病申請，還有待舉行專家會議討論，若有共識，最快6月就會公告。

罕病基金會執行長陳冠如表示，罕病者多渴望善終，但目前僅少數罕病患者適用安寧緩和醫療條例，在病主法未開放適用前，罕病者想安排最後一哩路「還是有空窗」。

妮妮表示，漸凍人的頭腦、意識都很清楚，但身體狀況只會愈來愈糟。人早晚都會死亡，但死的過程不應為難自己、家人和醫師。尤其要不要維生治療、灌食也不應為難他人代為決定。

妮妮早已和家人溝通清楚，家人也都尊重她不要急救、想要善終的心願。不過，妮妮說，「送到醫院，可能又是新的關卡」，也怕家人臨時又反悔。如果大家一起依病主法談了預立醫療照護諮商（ACP）、一起簽署預立醫療決定（AD），彼此教育就有所準備，「家人就不會掙扎了」。但現在漸凍人還沒納入病主法，她很怕自己沒機會善終。

想要尋求舒適、尊嚴的「解脫」是許多重罕病者、照顧者的心聲，在決定善終選項後，病人和家屬如何一起勇敢面對死亡，也是課題。

小古是肌肉萎縮症患者，2歲時陸續出現發病的徵兆，直到小學三年級才確診，短短1年不到就坐輪椅。成長過程中疾病無情伴隨，他身高165公分，體重只有23公斤，醫師一度推估，可能活不過20歲。

小古媽媽林女士接受中央社記者採訪時表示，小古離世前半年身體狀況逐漸下滑，慢慢地不能講話，也漸漸認不得人。有一段時間，他肚子嚴重脹氣，不管吃什麼藥都無法緩解痛苦，半夜痛苦的一直呻吟，忍到絕望之時，他開口要求媽媽協助自殺。林女士忍著心碎拒絕，「我下不了手，沒辦法幫忙」且只能自己躲起來哭，強裝堅強。

林女士說，小古本來是很能忍痛的孩子，但他生命中的最後1個月，因長期臥床，營養不足，後背全是褥瘡，他很痛苦，卻因無法講話、也叫不出聲，「連叫痛的權利都被剝奪了」。

她只好每天晚上調鬧鐘，每1個小時就起床幫小古換藥、翻身，還要安慰小古：「雖然痛苦，但媽媽會一直陪著你。」

林女士也為小古申請基金會的心理諮商資源，但小古身體狀況下滑、得戴呼吸器，無法和諮商師對談。諮商師轉而輔導媽媽，安撫在死亡幽谷中受傷的心靈。

小古的心願是在家往生、不送醫院。林女士說，小古要離開前的半小時，氣氛安穩平和，母子倆相互告別。小古長期因病失去表情的臉再度祥和，還能帶著微笑，生命停在29歲。

林女士說，她在小古離開後持續接受諮商，且總是自問：「是不是自己害了兒子？如果當下送他去醫院，或許就能救活了。」但理智上她又知道，繼續救下去對兒子是折磨、對他太殘忍，尊重孩子的善終意願才是對的。

陳冠如表示，病主法對罕病者的意義在於，透過事前的諮商，可以讓家人更了解病人對善終的想法。如從小就發病的病人，長期受父母照顧，成年後，也很難向父母啟齒自己善終的選擇，彼此心理都難受；若成年才發病的病人，家有老小，也要思考如何善終才不會讓家人有所遺憾。

罕病基金會提出包含漸凍人、小腦萎縮症、表皮分解水泡症、肢帶型肌肉萎縮症、原發性肺動脈高壓等11種罕病，希望儘速納入病主法適用。（編輯：陳清芳）1080406

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